В Центре Алмазова впервые в Российской Федерации в полном объеме оказана лечебно-диагностическая помощь маленькому ребенку с врожденным гиперинсулинизмом (ВГИ).
Ранее этот тяжелый диагноз был основанием для направления в зарубежные клиники. Теперь российские дети смогут получать лечение в соответствии с международным протоколом в своей стране.
ПЭТ-КТ с [18F]-ФДОПА. Накопление радиофармпрепарата в головке поджелудочной железы (фокальная форма).
В основе ВГИ лежит нерегулируемая выработка инсулина, которая приводит к тяжелым гипогликемиям и необратимому повреждению головного мозга. В отличие от опухолевого гиперинсулинизма (инсулиномы), при врожденной форме очаг секреции инсулина невозможно определить обычными методами. Единственным способом диагностики является радиоизотопная технология ПЭТ-КТ с применением радиофармацевтического препарата [18F]-ФДОПА. По типу его накопления в ткани поджелудочной железы можно различить диффузную и фокальную формы заболевания, указать точную локализацию и объем патологической ткани, что необходимо для эффективного хирургического лечения.
Четырехмесячному ребенку с врожденным ВГИ специалисты Центра Алмазова после генетического обследования провели позитронно-эмиссионную томографию и выявили фокальную форму заболевания, при которой поражается определенная область. А значит после ее удаления есть возможность сохранить функциональную активность поджелудочной железы.
Точное знание локализации очага, в данном случае им оказалась головка поджелудочной железы, и проведение интраоперационной биопсии позволили скорректировать объем резекции, сохранить панкреатический проток и выполнить ребенку максимально возможную органосохраняющую операцию. В настоящее время маленький пациент чувствует себя хорошо и скоро вместе с мамой поедет домой.
Работа по методической и научной организации и планированию этапов оказания помощи детям с ВГИ в соответствии с международными протоколами велась сотрудниками Института эндокринологии Центра Алмазова и его подразделения — НИЛ детской эндокринологии — в течение нескольких лет. Полный цикл оказания помощи практически осуществлен благодаря совместным профессиональным действиям мультидисциплинарной группы Центра:
- Института эндокринологии (директор профессор Елена Николаевна Гринева, зав. НИЛ детской эндокринологии профессор Ирина Леоровна Никитина),
- научно-клинического объединения ядерной медицины (руководитель профессор Дарья Викторовна Рыжкова),
- НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии (руководитель профессор Владимир Гиреевич Баиров, зав. отделением детской хирургии Анна Андреевна Сухоцкая),
- НИЛ патоморфологии (руководитель профессор Любовь Борисовна Митрофанова),
- Института молекулярной биологии и генетики (директор к. м. н. Анна Александровна Костарева).
