Благодаря усилиям специалистов Центра Алмазова женщина с тяжелой и крайне редкой сопутствующей патологией обрела долгожданное счастье материнства. Будущая мама о врожденном пороке сердца (крупном дефекте межжелудочковой перегородки) знала с детства. Уже тогда пациентка отмечала затруднение дыхания при длительном нахождении в горизонтальном положении и при физической нагрузке. Ее родителям неоднократно предлагалась хирургическая коррекция порока сердца, пока девочка была маленькой, но они отказывались. Из-за этого с годами у нее развились необратимые осложнения с формированием тяжелой легочной артериальной гипертензии и синдрома Эйзенменгера.
В возрасте 11 лет девочка перенесла аппендэктомию (операцию по удалению аппендикса), которая привела к тяжелому спаечному процессу в брюшной полости. Спайки распространялись по всей брюшной полости, и это затруднило правильное функционирование органов пищеварения. Когда женщине исполнилось 25 лет, врачам пришлось удалить ей придатки матки с одной стороны в связи с новообразованием яичника. К сожалению, это вмешательство еще больше усугубило спаечный процесс. В 2017 году пациентка перенесла ряд операций на брюшной полости по поводу спаечной кишечной непроходимости с ранением тонкого кишечника, выведением тонкокишечной стомы, попыткой адгезиолизиса (оперативного лечения спаечной болезни), закрытием стомы.
Состояние молодой женщины требовало применения ЛАГ-специфической терапии (специальных препаратов для лечения легочной артериальной гипертензии), которая и была ей назначена по месту жительства. Беременность пациенткам с тяжелой легочной артериальной гипертензией категорически противопоказана, поскольку сопряжена с чрезвычайно высоким риском летального исхода как для потенциальной мамы, так и для плода.
Однако, вопреки всем предостережениям, в возрасте 38 лет женщина твердо решила стать мамой. Она по незнанию самостоятельно отменила ЛАГ-специфическую терапию, полагая, что прием лекарств может навредить малышу.
«К сожалению, несмотря на рекомендации врачей пожизненно принимать ЛАГ-специфическую терапию, многие женщины начинают ее самостоятельно отменять еще на этапе планирования беременности, не советуясь со своим лечащим врачом. Зная, что беременность противопоказана, они скрывают ее наступление, отказываются от наблюдения врачей. Хотя шанс выносить и родить малыша, избежав неблагоприятного исхода для себя, у них есть только при тесном контакте и сотрудничестве со специалистами, на фоне приема лекарственной терапии», — рассказывает заместитель главного врача по лечебной работе Центра Алмазова, врач – акушер-гинеколог высшей категории, к.м.н. Ольга Алексеевна Ли.
С ранних сроков беременности пациентка дистанционно консультировалась кардиологами и акушерами-гинекологами НМИЦ им. В. А. Алмазова, и с первого обращения была определена в IV группу риска (крайне высокий риск материнской летальности по шкале ВОЗ). От прерывания беременности по жизненным показаниям женщина категорически отказалась, поэтому ей было настоятельно рекомендовано возобновление ЛАГ-специфической терапии.
«Учитывая крайне высокие риски сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, на сроке гестации 24 недели женщина была госпитализирована в акушерское отделение патологии беременности Перинатального центра ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России для дообследования и определения тактики ведения мультидисциплинарной командой», — говорит директор Института перинатологии и педиатрии Центра Алмазова, д.м.н. Татьяна Михайловна Первунина.
Пациентка поступила с низким уровнем концентрации кислорода в крови (сатурация при нагрузке опускалась до критического уровня — 88 %). Состояние оценивалось как крайне тяжелое, давление в легочной артерии было повышено до 110 мм рт. ст. (было равно артериальному давлению в большом круге кровообращения), наблюдался двунаправленный сброс через дефект. Учитывая все это, ей была подобрана ЛАГ-специфическая терапия, а также препараты для профилактики нарушений ритма.
Состояние пациентки неоднократно обсуждалось консилиумом специалистов Центра Алмазова в составе врачей-кардиологов, терапевта, акушеров-гинекологов, анестезиологов-реаниматологов, неонатологов, детских реаниматологов, пульмонолога, клинического фармаколога.
«Сложным вопросом стало определение срока родоразрешения, позволяющего получить жизнеспособного ребенка с удовлетворительным прогнозом по здоровью и не ухудшить состояние пациентки до критического (согласно международным и национальным рекомендациям, этот срок определен как 32–34 недели беременности при стабильном состоянии пациентки), — вспоминает врач-кардиолог Наталия Сергеевна Володичева.
На сроке 29 недель беременная отметила ухудшение самочувствия, нарушение ритма сердца: наблюдалось дальнейшее снижение сатурации и прогрессирование легочной гипертензии. В связи с этим было принято решение о досрочном родоразрешении. Учитывая спаечную кишечную непроходимость в анамнезе, оперативное вмешательство (кесарево сечение) проводилось совместно акушерами-гинекологами (О. А. Ли и Н. А. Осиповой) и абдоминальным хирургом (И. Н. Даниловым).
Заведующий отделением хирургических методов лечения онкологических больных, врач-хирург высшей квалификационной категории к.м.н. Иван Николаевич Данилов вспоминает:
«При доступе в брюшную полость мы столкнулись с существенными трудностями. Добраться до матки было крайне сложно, рассечение спаек, расположенных между маткой, мочевым пузырем и кишечником, могло привести к травмированию этих органов. При этом первостепенной целью было максимально быстро извлечь ребенка, чтобы уменьшить воздействие на него различных препаратов, применяемых во время хирургической операции. Поэтому сначала было выполнено корпоральное кесарево сечение, а затем мы приступили к тотальному висцеролизису (ликвидации всех спаек), а также резекции подвздошной кишки с формированием анастомоза (без выведения стомы)».
Отдельно стоит отметить работу анестезиологов-реаниматологов Перинатального центра. Анестезия проводилась в условиях ежесекундного инвазивного мониторинга системной и центральной гемодинамики, подобно кардиохирургической операции, и постоянной ингаляции оксида азота. Между тем, общая анестезия с использованием искусственной вентиляции легких (ИВЛ) у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденным пороком сердца, представляет собой отдельный высочайший риск для жизни по причине негативного влияния ИВЛ на кровообращение в легких, прогрессирования правожелудочковой недостаточности и нарастающего ухудшения насыщения кислородом всего организма. Поэтому во всех рекомендациях при подобном заболевании методом выбора является регионарная анестезия. Совместно с ведущими кардиохирургическими анестезиологами было принято нелегкое решение: начать операцию и извлечь ребенка под эпидуральной анестезией, а в случае расширения объема и увеличения продолжительности операции провести конверсию (переход) на сочетанную анестезию с ИВЛ. Учитывая, что продолжительность операции превысила 6 часов, а интраоперационная кровопотеря составила 1800 мл, следовали намеченному анестезиологическому плану. В операционной в режиме полной готовности была бригада для экстренной имплантации системы экстракорпорального вспомогательного кровообращения. Кроме трансфузионной коррекции кровопотери, проводилась вазопрессорная и инотропная поддержка, применялись вазодилататоры малого круга кровообращения.
«В послеоперационном периоде в отделении анестезиологии и реанимации для взрослых Перинатального центра интенсивная терапия продолжалась на протяжении еще двух недель», — вспоминает заведующий НИЛ анестезиологии и реаниматологии, д.м.н. Андрей Евгеньевич Баутин.
Новорожденный недоношенный мальчик с массой тела 1460 г, 39 см, с оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов, в течение 20 суток получал терапию в отделении анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии для детей Перинатального центра, включая дыхательную поддержку, частичное парентеральное питание. Затем ребенок был переведен в палату интенсивной терапии отделения физиологии новорожденных с палатами интенсивной терапии. В полтора месяца он был соединен с матерью в палате совместного пребывания.
«Он уже был на самостоятельном дыхании без дополнительного кислорода, весь объем питания самостоятельно высасывал из рожка, неврологический статус соответствовал возрасту», — отмечает заведующий отделением физиологии новорожденных с палатой интенсивной терапии Татьяна Станиславовна Альхова.
Дальнейшее лечение мамы (подбор терапии) проводилось в кардиологическом отделении № 9, куда родильница была переведена из отделения анестезиологии и реанимации для взрослых Перинатального центра. Вела пациентку врач-кардиолог Таисия Александровна Галанская.
Благодаря комплексному мультидисциплинарному подходу и применению высокотехнологичных методов лечения команде единомышленников (медицинскому персоналу всего Центра) удалось сохранить полноценную жизнь и маме, и малышу. Через 1 месяц 25 дней после родов мама с ребенком были выписаны под наблюдение врачей по месту жительства.
Новость в СМИ:
КП
Российская газета