Болезнь Кушинга является тяжелой и достаточно редкой эндокринной патологией, которая поражает в основном пациентов молодого, трудоспособного возраста. Развитие болезни Кушинга связано с образованием аденомы гипофиза — опухоли, которая в избыточном количестве выделяет в кровь адренокортикотропный гормон — АКТГ, такая опухоль называется кортикотропиномой. АКТГ в норме регулирует работу надпочечников, которые под его действием начинают вырабатывать кортизол. В случае развития кортикотропиномы выработка АКТГ увеличивается, надпочечники реагируют на это увеличением секреции кортизола.
Симптомами избытка кортизола являются ожирение (причем отложение жира происходит на животе и лице — лунообразное лицо), повышение артериального давления, повышение сахара крови (вплоть до развития сахарного диабета), мышечная слабость (в связи с распадом белков под действием кортизола), кожа истончается, в связи с этим возможно образование растяжек багрового цвета так называемых стрий. Иммунитет у пациентов ослаблен, из-за этого увеличивается риск развития инфекционных заболеваний. Увеличивается риск развития инфарктов и инсультов, часто возникают тромбозы. Кости становятся хрупкими, нередки самопроизвольные переломы, чаще всего позвоночника. Страдает половая сфера. У детей избыток кортизола часто проявляется задержкой роста. При отсутствии своевременной диагностики заболевания и его лечения смертность пациентов повышается более чем в два раза по сравнению со средней общепопуляционной смертностью.
Кроме аденомы гипофиза, источником избыточной выработки АКТГ могут быть опухоли любой локализации. Чаще это опухоли бронхов и легких. Они могут быть очень небольших размеров. Чтобы избежать ошибок и, следовательно, неправильного лечения, необходимо тщательное обследование пациента.
Здесь и кроется основная проблема. В настоящее время нет ни одного лабораторного метода исследования, который бы со 100% точностью помог определить источник АКТГ. В нашей стране используется тест с дексаметазоном, однако довольно часто его результаты являются сомнительными. МРТ гипофиза может не выявить аденому гипофиза небольшого размера. С другой стороны, по результатам различных исследований более 10% здоровых людей имеют аденомы гипофиза, которые не вырабатывают никаких гормонов, т. е. являются гормонально неактивными. Таким образом, при аденомах маленького размера и сомнительных данных лабораторных тестов нельзя исключить, что аденома — случайная находка и не имеет никакого отношения к избытку АКТГ. В этом случае ее удаление к излечению не приведет. С другой стороны, если данные лабораторного обследования указывают на наличие аденомы гипофиза, однако по результатам МРТ гипофиза образование обнаружить не удалось, это еще не значит, что кортикотропиномы нет.
В настоящее время существует только один метод, который обладает практически стопроцентной точностью в определении локализации очага выработки АКТГ — забор крови для анализа на АКТГ из сосудов, по которым кровь оттекает непосредственно от гипофиза, так называемая катетеризация кавернозных и нижних каменистых синусов с забором крови на АКТГ.
Этот метод исследования — малоинвазивный, хорошо переносится пациентами. Однако он довольно сложен с точки зрения исполнения, требует соответствующего технического оснащения, большого опыта ангиохирурга, и поэтому может выполняться только в крупных высокоспециализированных центрах.
Центр Алмазова — один из немногих центров в России и мире, где возможно выполнение данного исследования у пациентов с подозрением на болезнь Кушинга, и единственный центр в России, где проводится катетеризация пещеристых синусов (в остальных центрах образцы крови берут, начиная с каменистых синусов, которые расположены ниже пещеристых). Это значительно повышает точность метода.
Тонкий катетер через бедренную вену под контролем рентгеновского излучения проводится в синусы головного мозга, при этом для контроля за ходом манипуляции периодически вводят рентгеноконтрастный препарат. Пациент находится в сознании и не испытывает болезненных ощущений. Кавернозные синусы представляют собой парные венозные коллекторы головного мозга, расположенные на основании черепа по бокам от турецкого седла. Туда происходит выделение гормонов гипофиза, расположенного в турецком седле между кавернозными синусами. Далее кровь поступает в нижние каменистые синусы, внутренние яремные вены. Образцы крови берутся на всех уровнях, затем исследуется концентрация в них АКТГ. Таким образом, возможно уточнение локализации источника избыточной выработки АКТГ в гипофизе или вне его. В случаях наличия кортикотропиномы, невидимой при МРТ, по разнице уровней АКТГ в правом и левом синусах возможно предположить расположением микроаденомы в правой или левой половине гипофиза. Таким образом, появление новой высокотехнологичной методики раздельной катетеризации кавернозных и нижних каменистых синусов с забором крови на АКТГ позволит улучшить дифференциальную диагностику болезни Кушинга. Правильная диагностика и своевременное лечение этого серьезного заболевания приведут к снижению риска тяжелых осложнений.