Центр компетенций по диагностике и лечению функционирующий нейроэндокринных опухолей
Цель
Объединение в одном месте обладающих исключительными компетенциями и опытом в различных ( областях медицины специалистов и соответствующих ресурсов для оказания комплексной медицинской помощи больным НЭО.
Задачи
- использование современных и внедрение новых методов диагностики и лечения больных НЭО
- поиск наиболее эффективных предикторов течения и прогноза НЭО
- распространение знаний о НЭО, обучение эндокринологов и врачей других специальностей ранней диагностике НЭО и демонстрация преимуществ обследования лечения и наблюдения больных НЭО в Центре компетенций Центра Амазова
- совершенствование командной работы и поощрение взаимообразования членов мультидисциплинарной команды
- обеспечение оптимальной маршрутизации для пациента с подозрением на функционирующую НЭО для того, чтобы наиболее комфортным способом и как можно раньше он получил диагноз и лечение
АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА НЕЙРОЭНДОКРИННУЮ ОПУХОЛЬ
РЕГИОНЫ, ИЗ КОТОРЫХ ПОСТУПАЮТ ПАЦИЕНТЫ В ЦК
ОСНОВНОЙ КАНАЛ ПОСТУПЛЕНИЯ ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИЕ КОНСУЛЬТАЦИИ
ОСНОВНЫЕ НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ, С КОТОРЫМИ ПАЦИЕНТЫ ГОСПИТАЛИЗИРУЮТСЯ В ОТДЕЛЕНИЕ ЭНДОКРИНОЛОГИИ (ДАННЫЕ 2023 ГОДА)
|
НЭО |
число пациентов/год |
| Акромегалия | 106 |
| Болезнь Кушинга | 52 |
| Эктопический АКТГ-синдром | 2 |
| Другие нейроэндокринные опухоли передней доли гипофиза | 49 |
| ФЕО/параганглиома | 7 |
| ПГПТ | 51 |
| Синдром недиабетической гипогликемии, включая инсулиному | 18 |
| Прочие нейроэндокринные опухоли | 8 |
АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ, ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ АКТГ ЗАВИСИМОГО ГИПЕРКОРТИЦИЗМА, РАЗРАБОТАННЫЙ В ЦЕНТРЕ КОМПЕТЕНЦИЙ
АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ ИНСУЛИНОМЕ, РЕКОМЕНДОВАННЫЙ ЦЕНТРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ
|
Кластеры фео и параганглиом: клинические и биохимические особенности и выбор врачебной тактики |
|||
| кластер | Кластер 1а, связаны с SDHx (10%-15% ФПГЛ) |
Кластер 1B (связанны с VHL/EPAS1)… (15%-20% ФПГЛ) |
Кластер 2: RET, NF1, MAX, … (50%-60% ФЕО/ПГЛ) |
| % герминативных мутаций | ~ 100% | 25% | 20% |
| гормональное исследование | НА/ДФ (низкий уровень А, постоянное выделение) | НА (низкий уровень А, постоянное высвобождение) | А + дополнительное повышением НА (высокий уровень КА, эпизодическая секреция |
| симптомы | АГ чаще постоянная, тахикардия/-аритмия | АГ чаще постоянная, тахикардия/-аритмия | больше с-мов (тремор, тревога/паника, бледность, приступообразное течение |
| возраст выявления | 20-30 лет, (5 лет –самое раннее) | детский возраст | 40-50 лет, м.б. раньше, ( в 10 лет) |
| локализация опухоли | гл. образом, экстраадренальная | адренальная и экстраадренальная | адренальная |
| топическая диагностика | 68Ga-DOTA-SSA PET/CT иск.FH) | [18F]FDOPA PET/CT (также для FH) | [18F]FDOPA PET/CT |
| нозология | Показание | n | Ген или панель генов | Выявленные мутации |
| Первичный гиперпаратиреоз | клинические рекомендации множественное поражение ОЩЖ, молодой возраст |
27 | по Сэнгеру ген менина- 27 NGS – 3 |
МЭН 1 — 5 пациентов |
| Инсулинома | молодой возраст | 11 | по Сэнгеру ген менина | Не выявлено |
| Аденома гипофиза | молодой возраст, макроаденомы + др. компоненты МЭН 1 |
14 | по Сэнгеру ген менина | МЭН 1 — 2 пациентки с пролактиномами |
| Феохромоцитома | клинические рекомендации | 9 | по Сэнгеру ген менина — 3 NGS — 3 |
RET -1 |
| Параганглиома | клинические рекомендации | 2 | NGS -2 | Не выявлены |
| Аденома надпочечника | молодой возраст | 2 | по Сэнгеру ген менина | Не выявлены |
| НЭО различной локализации (легкие, жкт, яичник) | молодой возраст, сочетание с другими эндокринными опухолями |
4 | по Сэнгеру ген менина | МЭН 1- 1 пациентка (нэо легкого+пролактинома) |
| Врожденный гиперинсулинизм у детей |
клинические рекомендации | 1 | NGS | мутация в гене АВСС8 |
| метод | показание |
| ПЭТ/КТ с 68GA-DOTATATE, 68GA-DOTANOC | топическая диагностика и прогнозирование ответа на терапию аналогами соматостатина у больных НЭО, экспрессирующих ССР, в тч. эктопической продукции АКТГ |
| ПЭТ/КТ с 18F-DOPA | диагностика ФЕО/параганглиомы, серотонин-секретирующих НЭО(карциноид), эктопической инсулиномы |
| ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ | заболевания гипофиза поиск источника эктопической продукции АКТГ |
| ПЭТ/КТ с 11С-метионином /холином | диагностика аденом околощитовидных желез |
Факторы, влияющие на диагностическую точность ПЭТ/КТ68Ga с DOTA-пептидами
ложноотрицательные результаты
|
ложноположительные результаты
68Ga-DOTATATE печенью, селезенкой, надпочечниками, ЩЖ, ПЖ, почками, и т.д.
|
Чувствительность ПЭТ-КТ с 68Ga SSTA и ПЭТ с 18F FDG в диагностике нейроэндокринных опухолей разной степени злокачественности
Пациентов с подозрением на нейроэндокринную опухоль, сомнительными биохимическими данными и данными обследования, а также для пациентов, недостаточно реагирующих на стандартные подходы к лечению, следует направить в центр компетенций нейроэндокринных опухолей.