Легочная гипертензия

Развитие легочной гипертензии связано с постепенным закрытием просвета средних и мелких сосудов легких, в результате чего повышается давление в сосудах легких и страдает насосная функция правых камер сердца.

Основными жалобами больных с легочной гипертензией являются повышенная утомляемость, слабость, одышка при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетке, реже сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке, обморочные состояния, а также клинические проявления недостаточности насосной функции правого сердца: отеки ног и жидкость в брюшной полости.

В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют 4 класса легочной гипертензии. К первому функциональному классу относятся больные, физическая активность которых страдает при высоких физических нагрузках. Ко второму классу легочной гипертензии относятся пациенты, которые в покое ощущают себя комфортно, но умеренная физическая нагрузка приводит к появлению одышки, слабости, болей в грудной клетке или головокружения. К третьему функциональному классу относятся больные с легочной гипертензией, у которых даже бытовые нагрузки могут вызывать появление вышеописанных жалоб. Больные с четвертым классом легочной гипертензии не способны выполнять никакой физической нагрузки, и даже в покое у них могут присутствовать слабость и одышка.

При появлении вышеперечисленных клинических симптомов пациент должен немедленно обратиться к врачу. Для того, чтобы представлять весь объем обследования, который потребуется для диагностики данного заболевания, прежде всего, необходимо остановиться на механизмах развития легочной гипертензии. Среди причин легочной гипертензии важное место занимает хроническая обструктивная болезнь легких и её наиболее частый вариант хронический бронхит, возникающий у 90% курящих.

Наряду с патологией легких, к развитию легочной гипертензии нередко приводят повторные тромбэмболии в легочные сосуды. Легочная гипертензия является наиболее частым осложнением поражения сердечной мышцы у больных ишемической болезнью сердца, воспалительными заболеваниями миокарда и пороками сердца. Кроме заболеваний левых камер сердца, повышенное давление в легочной артерии — основное осложнение и причина смерти больных с врожденными пороками сердца, которым отказано в хирургическом лечении. Однако легочная гипертензия может развиваться и у больных ранее прооперированных по поводу врожденных пороков сердца. Наряду с вышеперечисленными заболеваниями, легочная гипертензия часто встречается у больных с аутоиммунной патологией: системной красной волчанкой, системной склеродермией и ревматоидным артритом. Легочная гипертензия осложняет тяжелые заболевания печени с развитием цирроза. Кроме того, повышение давления в сосудах легких может возникать у пациентов с ВИЧ-инфекцией, гематологическими заболеваниями.

В случае, когда при обследовании не находят причины для развития легочной гипертензии, диагностируют идиопатическую легочную гипертензию. Данное название возникло от двух греческих слов: idios и pathos — «своеобразное страдание». Идиопатическая легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных болезней органов кровообращения и дыхания. Идиопатическая легочная гипертензия впервые была описана в 1901 году аргентинскими терапевтами.

В 1967 – 1970 гг. в Европе зарегистрирован значительный рост заболеваемости легочной артериальной гипертензией, что связывалось с широким применением препаратов для лечения ожирения и снижения веса тела. Аналогичная ситуация сложилась в Испании в 1981 году, когда на фоне употребления рапсового масла развилась эпидемия токсических осложнений, клинически проявляющихся поражением мышц. У 2,5% из 20000 заболевших была выявлена легочная гипертензия. Позднее было доказано, что развитие данного заболевания связано с триптофаном, содержащемся в рапсовом масле.

По статистике наиболее подвержены развитию идиопатической легочной гипертензией молодые женщины, в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание мужчин встречается гораздо реже. В среднем идиопатическая легочная гипертензия регистрируется всего в 2 случаях на миллион населения. Причины возникновения данного заболевания неизвестны. В последние годы изучению этого вопроса уделяется значительное внимание. Среди факторов риска развития идиопатической легочной гипертензии называют препараты для лечения ожирения, амфетамины, кокаин, триптофан, гормональные контрацептивы, курение и даже беременность. Высказывается мнение о роли генетических факторов развитии данного заболевания. Однако точного ответа о причине возникновения идиопатической легочной гипертензии пока не получено.

Диагноз легочной гипертензии

Диагноз ставится в том случае, если среднее давление в легочной артерии оказывается более 25 мм ртутного столба в покое при катетеризации правых камер сердца и манометрии. Основным неинвазивным методом диагностики легочной гипертензии является эхокардиография. Для диагностики легочной гипертензии, связанной с патологией легких, пациенту дополнительно необходимо выполнить бодиплетизмографию или, в крайнем случае, спирографию. Многоспиральная компьютерная томография легких в сосудистом режиме является обязательным исследованием, позволяющим не только подтвердить наличие легочной гипертензии, но и установить её причину: тромбэмболическая болезнь или патология легких. И только в случае малой информативности компьютерной томографии легких оправдано проведение ангиопульмонографии. Обязательным методом диагностики легочной гипертензии является такой инвазивный метод как катетеризация правых камер сердца, которая выполняется только в специализированных центрах, занимающихся лечением больных с легочной гипертензией.

Лечение больных с легочной гипертензией

Лечение больных с легочной гипертензией — одна из труднейших задач, стоящих перед кардиологом и врачем-терапевтом. Поэтому во всем мире создаются специализированные центры по лечению данной патологии. В Санкт-Петербурге такой центр существует в отделе некоронарогенных заболеваний сердца на базе Национального медицинского исследовательского центра имени В. А. Алмазова. В нашем центре накоплен богатый опыт не только диагностики, но и современного эффективного лечения легочной гипертензии. Сегодня в арсенале врачей появились новые группы препаратов, ранее не используемые в лечении данной патологии. Среди этих препаратов антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа и синтетические аналоги простациклина, которые не только улучшают качество жизни пациентов, но и существенно увеличивают её продолжительность. Однако среди больных и даже врачей существует ошибочное представление о том, что единственным методом лечения легочной гипертензии является трансплантация легких. Итоги 10-летней работы центров, занимающихся пересадкой органов, показали, что результаты трансплантации легких у больных с идиопатической легочной гипертензией хуже, чем у пациентов с патологией легких. Так выживаемость больных с идиопатической легочной гипертензией в течение 1 года после трансплантации составляет 70% и 50-60% в течение 3 лет. Поэтому трансплантацию легких у больных с легочной гипертензией следует рассматривать в качестве альтернативного метода лечения в случае низкой эффективности медикаментозной терапии. В последние годы в лечении больных с тромбозами и тромбэмболиями легочной артерии активно используется метод хирургического удаления тромба. Однако отдаленные результаты этого метода зависят от выраженности легочной гипертензии на момент проведения операции. Поэтому медикаментозное лечение с использованием всего арсенала лекарственных средств может использоваться в качестве «мостика» при подготовке больных к операции.