12–14 апреля 2021 года Международная конференция «Фетальное и неонатальное сердце: путь во взрослую жизнь»

Фетальное и неонатальное сердце: путь во взрослую жизнь

В Центре Алмазова с 12 по 14 апреля 2021 года прошла Международная конференция «Фетальное и неонатальное сердце: путь во взрослую жизнь», в которой приняли участие ведущие специалисты мира.

Старт конференции дали генеральный директор НМИЦ им. В. А. Алмазова академик РАН Е. В. Шляхто, президент Ассоциации акушерства и гинекологии Италии профессор Gian Carlo Di Renzo, президент Ассоциации детских кардиологов Российской Федерации профессор И. А. Ковалев, директор Института перинатологии и педиатрии Центра Алмазова д.м.н. Т. М. Первунина и директор клиники Центра Алмазова профессор Э. В. Комличенко.

Первый рабочий день был посвящен вопросам генетики и сердцу плода. Современный интранатальный скрининг включает ряд последовательных мероприятий, главной целью которых является ранняя диагностика врожденных аномалий развития и генетических мальформаций. Золотым стандартом пренатальной диагностики служит проведение ультразвукового исследования. По современной классификации, врожденных пороков сердца, в результате их комбинации друг с другом, насчитывают около 350 разновидностей. Профессор Rabih Chaouri виртуозно продемонстрировал анатомические УЗ-особенности основных критических пороков. Подробно была разобрана методика анализа такой сложной патологии, как синдром гетеротаксии, или тотальное аномальное соединение легочных вен. Наличие внутриутробной патологии в 20 % случаев сопровождается наличием генетического фактора. Комбинация хромосомных аномалий и врожденной патологии сердца ассоциируется с негативными ближайшими и отдаленными прогнозами. Над поиском точного этиологического фактора нарушений в гене, приводящего к появлению того или иного врожденного порока сердца (ВПС), ученные всего мира трудятся по сей день. Профессор Christoph Berg в своем докладе указал основные генетические факторы и отметил неоднозначность их диагностики. Перед специалистами, в зависимости от типа ВПС, стоит сложная задача выбора метода генетического тестирования, каждый из которых обладает собственными диагностическими возможностями. Профессор Д. В. Воронин и А. А. Костарева обозначили диагностику редких генетических аномалий. Доктор Д. Н. Лященко прочитала лекцию об анатомии органов средостения и сердца, в которой продемонстрировала анатомические работы международного класса. Уникальная микрохирургическая техника препарирования и срезы сердца (по методике Н. И. Пирогова) выполнялись в ранние сроки эмбрионального развития. На фоне соматической патологии матери, параллельно развитию плода, происходит ряд патологических процессов, способствующих внутриутробной задержке развития, патологическому ремоделированию сердца в виде сферической формы или утолщению его стенок. Такие изменения могут играть ключевую роль в успешном вынашивании беременности и качестве жизни ребенка после рождения. Докторами Giuseppe Rizzo и В. И. Цибизовой был продемонстрирован современный опыт в динамической оценке отрицательного ремоделирования сердца плода с анализом отдаленных результатов.

Одной из глобальных задач перинатологии является ранняя и максимально точная диагностика внутриутробных нарушений. При этом первичной площадкой для апробации новых методов диагностики и лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы является взрослая кардиология. Так, из данной области до фетального периода дошел отдельный метод оценки глобальной сократимости желудочков (GLS). Профессор Greggory DeVore (один из разработчиков знаменитой программы Tomtec^@ для внутриутробного подсчета GLS и возможного определения прогноза) наглядно показал спектр возможностей спекл-трекинг-режима. Фето-фетальный трансфузионный синдром является большой проблемой для двойни, развивающейся в монохориальной моноамниотической физиологии. Такое грозное осложнение приводит к анемизации и гиповолемии одного плода и полицитемии и волемической перегрузки другого с возможным летальным исходом. При своевременном внутриутробном выявлении такого грозного осложнения прогрессирование вышеуказанных проявлений возможно избежать с сохранением нормального развития беременности. О таком методе диагностики и коррекции доложили профессор Ruben Quintero и ведущий специалист России в области фетальной хирургии профессор Н. В. Косовцова. В своих докладах специалисты показали хорошие послеоперационные и отдаленные результаты.

Второй день был представлен секциями по фетальной и неонатальной кардиохирургии. Некоторые врожденные пороки сердца формируются в соответствии с гемодинамической теорией, т. е. структуры и камеры сердца, не участвующие в кровообращении, по тем или иным причинам во время эмбрионального развития не развиваются. Таким образом, это приводит к формированию критических пороков сердца, например, к синдрому гипоплазии левых камер. С целью предотвращения развития критических пороков сердца с неблагоприятным прогнозом для жизни или необратимых внутриутробных изменений со стороны легочного сосудистого русла параллельно развивается современное передовое направление фетальной кардиологии — внутриутробная интервенционная кардиохирургия. Профессор Fatima Crispi показала всю сложность и опасность данного метода лечения, а с другой стороны — его ценность. При успешной внутриутробной процедуре, по результатам данных мировой литературы в 37 % случаев удается предотвратить негативное ремоделирование левого желудочка с возможным последующим выполнением бивентрикулярной коррекции.

Хорошую перспективу неонатальной кардиохирургии с одновременным обозначением имеющихся проблем показали чл. -корр. РАН Р. Р. Мовсесян, профессор Е. В. Грехов и к.м.н. И. А. Козырев. В ходе совместного обсуждения специалисты рассмотрели способы решения стоящих перед отечественной кардиохирургией задач. Внутриутробные нарушения сердечного ритма можно разделить на две большие группы тахи- и брадиаритмии. Последние в 50 % случаев ассоциируются с наличием врожденных аномалий сердца и крайне плохим прогнозом. В случаях же с тахиаритмиями основным субстратом развития является воспаление, фиброз в стенке сердца или наличие дополнительных путей проведения. Патофизиологический процесс до конца не изучен и является сложным многокомпонентным действием, в основе которого лежит нарушение функционирования основных ионных насосов. Успех лечения заключается в точном понимании патофизиологических механизмов и эффективности антиаритмической терапии, что подтвердил в своем докладе профессор Laszlo Kornyei. Наличие волчаночных антикоагулянтов у матери с высокой степенью вероятности приводит к развитию врожденной полной АВ-блокады. Это состояние, при котором развивается выраженная брадикардия, в результате чего камеры сердца дилатируются и снижается сердечный выброс.

Третий рабочий день был посвящен проблемам акушерства и гинекологии, детской кардиологии, трансплантологии, а также долгосрочному наблюдению пациентов с ВПС. Для успешного вынашивания беременности важно знать основные патологические звенья (запускающиеся на фоне сопутствующих заболеваний матери) и методы воздействия на них. Профессор Gian Carlo Di Renzo на уровне доказательной базы показал международные способы контроля и коррекции таких состояний. Профессор Katarina Hanseus, президент Европейской ассоциации детских кардиологов, обозначила положительную динамику выживаемости и отдаленных результатов у пациентов со сложными пороками сердца. Этому способствует появление новых технологий в виде более модернизированных систем механической поддержки кровообращения. Также в ходе мероприятия была отмечена высокая необходимость развития трансплантации сердца у детей. Более сложная ситуация складывается в неонатальной трансплантологии. Нехватка донорских органов является основным препятствием для увеличения числа трансплантаций во всем мире, что также в своем докладе отметил д.м.н. П. А. Федотов. Детским кардиологом Т. С. Ковальчук была затронута крайне важная тема нарушений сердечного ритма у детей после хирургического лечения ВПС и их манифестации в отдаленном периоде. Подчеркнута необходимость в постоянном динамическом контроле кардиологом по месту жительства у пациентов высокого и крайне высокого риска.

Лекторами и гостями был отмечен высокий уровень организации мероприятия. Результатом совместной работы стал также ряд консультативных совещаний по возможному сотрудничеству с ведущими организациями по направлениям фетальной хирургии и анатомии сердца плода.

Партнеры симпозиума