Девочка появилась на свет в Архангельске. Еще до рождения на плановом УЗИ врачи увидели, что у нее одна почка. Когда ребенку исполнилось полгода появились первые симптомы — инфекции мочевыводящих путей, выбухание девственной плевы — указывающие на то, что проблема не только в отсутствии органа.
Наблюдающим по месту жительства ребенка врачам характер порока не был окончательно понятен. После консилиума со специалистами из НМИЦ им. В. А. Алмазова было принято решение о госпитализации девочки в отделение детской хирургии пороков развития и приобретенной патологии для новорожденных и детей грудного возраста для уточнения диагноза и планирования лечения.
При обследовании в Центре Алмазова и пересмотре данных МРТ (предоставленных с историей болезни) диагностирован сочетанный порок развития матки и шейки в виде их полного удвоения и односторонней дисгенезии почки. Благодаря опыту наблюдения и лечения детей с аномалиями развития мочеполовой системы врачи предположили, что у малышки есть вторая дисгенетичная (недоразвитая) почка, мочеточник которой открывается в левую половину полового аппарата, и именно он вызывает скопление жидкости.
«При ведении детей с сочетанными пороками развития мочеполовой системы часто возникают сложности уточнения характера порока. То важное обстоятельство, что в Центре Алмазова есть детская гинекологическая, хирургическая и урологическая службы — очень большой плюс. Ведь чаще всего обследования этих специалистов — разобщены. Наша мультидисциплинарная команда в короткие сроки определила вариант порока, разработала и осуществила план его коррекции», — отмечает заведующий гинекологическим отделением для подростков д.м.н. Надежда Анатольевна Кохреидзе.
В результате бригадой, которая состояла из хирурга (заведующий отделением детской хирургии Перинатального центра НМИЦ им. В. А. Алмазова к.м.н. А. А. Сухоцкая), уролога (заведующий НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии Института перинатологии и педиатрии НМИЦ им. В. А. Алмазова детский уролог-андролог д.м.н. И. М. Каганцов) и гинеколога, (заведующий гинекологическим отделением для подростков д.м.н. Н. А. Кохреидзе), было выполнено хирургическое вмешательство — вскрыта неперфорированная девственная плева, выполнена вагиноскопия, при которой визуализирована неполная перегородка верхней трети влагалища и по шейке матки в каждой половине, что подтвердило наличие сочетанного порока развития мочеполовой системы, связанный с удвоением полового аппарата. Была выполнена гименопластика, лапароскопия, при которой обнаружены и удалены рудиментарный мочеточник и дисгенетичная почка.
По словам И. М. Каганцова, односторонняя агенезия почек встречается в одном случае на 1200 родов, у девочек в два раза реже, чем у мальчиков, а у 25 % девочек с аномалиями внутренних половых органов отсутствует одна почка.
Дисгенетичная почка | Маточная труба с яичником и мочеточник к дисгенетичной почке |
«Нам удалось убрать недоразвитую почку с мочеточником, чтобы исключить дальнейшие рецидивирующие инфекции. Рудиментарная почка была очень маленькая, ее невозможно было увидеть ни на МРТ, ни на УЗИ. Главное, был удален порочный орган, функция которого вызывала очень много проблем как в мочевыделительной системе, так и в половой. Конечно, мы не ликвидировали порок развития матки, но в данном случае это и не требовалось, поскольку у женщин с данным видом аномалии неплохой репродуктивный прогноз», — рассказывает Анна Андреевна Сухоцкая.
В настоящее время малышка чувствует себя хорошо, послеоперационный период протекает без осложнений. Командная работа врачей-специалистов обеспечила нормальные условия для дальнейшего роста и развития ребенка.