Беременная женщина приехала на плановые роды в Перинатальный центр НМИЦ им. В. А. Алмазова, так как болела тромбоцитопенией – заболеванием крови, требующим наблюдения и при необходимости принятия мер, чтобы не допустить кровотечения. При скрининговом УЗИ по месту жительства патологии плода обнаружено не было. В семье с нетерпением ждали рождения третьей дочери. Роды наступили в срок и прошли без осложнений. Однако, как только малышка родилась, врачи обратили внимание на ее огромный живот. В первые сутки было выполнено УЗИ, на котором определили большое солидное образование печени, занимающее почти половину брюшной полости.
При этом характер опухоли без гистологического исследования ткани определить невозможно. К концу первых суток после рождения состояние ребенка резко ухудшилось, началось внутрибрюшное кровотечение, что потребовало срочного перевода в отделение реанимации.
«Консервативные методы лечения кровотечения не привели к его остановке. У ребенка стремительно снижался гемоглобин, размер живота прогрессивно увеличивался. В течение трех часов ситуация стала критической, что потребовало проведения экстренного оперативного вмешательства по жизненным показаниям», – говорит Дмитрий Владимирович Петров заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии для детей.
В ходе операции было остановлено кровотечение, источником которого явился разрыв селезенки, возникший из-за сильнейшего давления огромной печенью. Из-за массивного повреждения селезенку пришлось удалить. Во время хирургического вмешательства был взят материал опухоли для проведения гистологического исследования.
«На фоне огромной кровопотери удалять такую крупную опухоль было абсолютно противопоказано, это могло привести к гибели ребенка. Гистологический анализ подтвердил наши худшие опасения. Мы имели дело с гепатобластомой — злокачественным образованием печени, которое развивается из эмбриональной плюрипотентной закладки», – вспоминает оперирующий хирург, заведующий отделением детской хирургии Перинатального центра, к.м.н., доцент Анна Андреевна Сухоцкая.
Тактика дальнейшего лечения пациентки была основана на существующих стандартах оказания помощи детям с таким заболеванием и включала в себя несколько курсов химиотерапии, после которой проводится хирургическое лечение.
«Целью химиотерапии является уменьшение объемов опухоли для реализации последующего этапа лечения — ее удаления. Редкой ситуацией является постановка точного диагноза на таком раннем этапе, поэтому лечение было начато уже на 19 сутки жизни девочки», — рассказывает заведующий отделением химиотерапии онкогематологических заболеваний и трансплантации костного мозга для детей, врач-гематолог, к.м.н. Юлия Валерьевна Диникина.
Все это время ребенок находился в отделении анестезиологии-реанимации для детей хирургического профиля.
«Важно, что в Центре Алмазова созданы уникальные условия для лечения таких малышей – отделения хирургии и реанимации находятся на одном этаже, что упрощает перемещения пациента в таком тяжелом состоянии. Кроме этого, в нашем отделении мамы могут практически постоянно быть рядом. Они активно участвуют в уходе за детьми вместе с членами реанимационной бригады, при этом находятся в постоянном контакте с врачами и понимают, что происходит с их ребенком», — отмечает заведующий отделением анестезиологии-реанимации для детей хирургического профиля Андрей Павлович Смородин.
А — нормальная печень, Б — опухоль
Потребовалось провести пять курсов химиотерапии, прежде чем стало возможно приступить к хирургическому этапу лечения. В возрасте трех месяцев пациентке была выполнена радикальная операция — правосторонняя гемигепатэктомия (удаление правой половины печени). Врачи использовали аппарат аутотрансфузии «Селл Сейвер», предназначенный для восстановления крови, обычно теряемой во время хирургической операции и позволяющий интраоперационно возвращать пациенту собственную кровь. Это позволило сократить объем чужой крови, в котором нуждалась малышка для восстановления кровопотери. «Для дальнейшего роста и развития допустимо сохранение только полноценной левой доли печени. Во время операции был выполнен гистологический анализ лимфатических узлов, показавший отсутствие их поражения раковыми клетками благодаря удачно проведенной химиотерапии. Успех операции во многом зависел от работы врачей анестезиологов», — комментирует оперирующий хирург, заведующий кафедрой хирургических болезней, профессор Владимир Гиреевич Баиров.
После хирургического лечения завершающим этапом стали еще два курса химиотерапии, показанные при гепатобластоме. Через полтора месяца было подтверждено достижение полной ремиссии заболевания. Прогноз у пациентки благоприятный, однако врачи рекомендуют регулярно выполнять контрольные исследования и следить за онкомаркерами. Успеха лечения удалось достичь, объединив в Центре Алмазова усилия разных специалистов – хирургов, онкологов, реаниматологов, патоморфологов.