В основе врожденного гиперинсулинизма (ВГИ) лежит нерегулируемая автономная гиперпродукция инсулина, которая приводит к тяжелым гипогликемиям и органическому необратимому повреждению головного мозга. В отличие от опухолевого гиперинсулинизма (инсулиномы) при ВГИ очаг секреции инсулина невозможно визуализировать обычными методами (ультразвуковой диагностикой, мультиспиральной компьютерной или магнитно-резонансной томографией). Ранее этот тяжелый диагноз был основанием для направления в зарубежные клиники. Теперь российские дети могут получать лечение в соответствии с международным протоколом в своей стране. Стоит отметить, что пациенты из других стран также приезжают в НМИЦ им. В. А. Алмазова для лечения гиперинсулинизма. Единственным способом диагностики этого заболевания является радиоизотопная технология ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) с радиофармацевтическим препаратом [18F]-ФДОПА, и Центр Алмазова является единственным учреждением в стране, где это можно сделать бесплатно. По типу накопления радиофармпрепарата в ткани поджелудочной железы можно осуществлять дифференциальную диагностику диффузной и фокальной форм заболевания. Информация о топике поражения необходима для эффективного хирургического лечения. С помощью ПЭТ-КТ по уровню захвата радиофармацевтического препарата можно указать локализацию и объем патологической ткани.
Ребенок в возрасте 1 месяца был доставлен в НМИЦ им. В. А. Алмазова с гиперинсулинизмом. Диагноз пациенту был поставлен верно в первые дни жизни, благодаря этому, а также грамотным действиям врачей по месту жительства, направленным на коррекцию уровня глюкозы в крови малыша, удалось избежать грозных осложнений и сохранить все функции внутренних органов. Однако, несмотря на комбинированную инсулиностатическую терапию, больной нуждался в постоянной инфузии глюкозы, в связи с чем требовалось оперативное лечение.
«Перед операцией в Центре Алмазова пациенту провели позитронно-эмиссионную томографию. Результаты ПЭТ-КТ были неоднозначными, поскольку невозможно было дифференцировать имеется ли очаг в головке или повышенная гиперфиксация там радиофармпрепарата была обусловлена физиологически. Именно поэтому было необходимо выполнить верификацию морфологического исследования (интраоперационную биопсию)», – рассказывает оперирующий хирург, к.м.н. заведующий отделением детской хирургии пороков развития и приобретенной патологии для новорожденных и детей раннего возраста Центра Алмазова Анна Андреевна Сухоцкая.
В ходе лапароскопической операции хирурги смогли удалить очаг в хвосте поджелудочной железы и после проведения интраоперационной биопсии, подтвердившей наличие второго очага в головке – скорректировать объем резекции. Благодаря такой оперативной командной работе удалось сохранить панкреатический проток и выполнить ребенку максимально возможную органосохраняющую операцию. Использование миниинвазивного доступа позволило выписать малыша уже на шестые сутки после операции. В настоящее время пациент чувствует себя хорошо и наблюдается специалистами по месту жительства.
«С 2017 года в Центре Алмазова прооперировано 57 детей с гиперинсулинизмом, из них 37 с фокальной формой. Все дети, пролеченные по поводу фокальных форм, не требуют никакой заместительной терапии, мы лишь продолжаем наблюдать за их ростом и развитием», – комментирует заведующий НИЛ детской эндокринологии профессор Ирина Леоровна Никитина.
Очаговое поражение при фокальной форме обычно занимает какую-то область, например, хвост, тело, или головку поджелудочной железы. Форма с двумя очагами встречается крайне редко и может явиться источником сохранения гиперинсулинизма, несмотря на операцию. Однако в описанном случае опыт и использование высоких технологий помогли решить поставленную задачу верно, выявить в полном объеме пораженную ткань и достичь в конечном итоге полного выздоровления ребенка.
«Считаю очень важным то, что результаты ПЭТ-КТ оцениваются специалистами отделения радиологии совместно с хирургами, поскольку визуальная оценка вместе с человеком, имеющим хирургический опыт незаменима. Такая командная работа на каждом их этапов лечения позволяет достигать отличных результатов», – комментирует профессор кафедры хирургических болезней, главный внештатный детский хирург Северо-Западного Федерального округа, д.м.н. Владимир Гиреевич Баиров.