Крошечного пациента в крайне тяжелом состоянии в возрасте 8 дней жизни доставили в НМИЦ им. В. А. Алмазова в отделение анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии для детей (заведующий врач анестезиолог-реаниматолог высшей квалификационной категории Д. В. Петров). Ребенок родился в Ленинградской области, вес при рождении составлял всего 990 г. Со вторых суток жизни он находился на искусственной вентиляции легких (в связи с дыхательной недостаточностью), а самое опасное — у него был критический порок сердца.
«Врожденный порок сердца у плода был выявлен во время УЗИ диагностики (на 30 неделе беременности), поэтому врачам по месту жительства пришлось выполнить будущей маме кесарево сечение для сохранения жизни ребенка. После рождения его перевели в Центр Алмазова. Здесь нам удалось стабилизировать состояние, после чего стало возможно провести обследования (ЭхоКГ и МСКТ органов грудной клетки с ангиографией). Результаты показали, что мы имеем дело с крайне сложным и редким пороком сердца — выраженной коарктацией аорты с гипоплазией дуги аорты и нисходящего отдела аорты с низким впадением открытого артериального протока. У ребенка развилась дыхательная недостаточность, прогрессировали метаболические и гемодинамические нарушения. Кроме этого, был выявлен еще один порок развития — кистозная дисплазия левой почки», — вспоминает детский кардиолог Ю. В. Волкова.
Как правило, после устранения коарктации аорты без использования инородных материалов и в возрасте до 2 лет у пациентов появляются хорошие шансы избежать повторных вмешательств и развития артериальной гипертензии.
Маленькому пациенту требовалось хирургическое лечение, но кардиохирурги понимали, что имеют дело с крайне редким и сложным вариантом аномалии развития главных артериальных сосудов, поэтому необходим особый хирургический подход в лечении без использования искусственного кровообращения и без рассечения грудины во время операции. Богатый опыт кардиохирургов Центра Алмазова позволил им спланировать и успешно выполнить такое вмешательство.
Ребенок был подготовлен к оперативному лечению командой детских кардиологов и кардиохирургов учреждения под руководством заведующего отделением сердечно-сосудистой хирургии для детей к.м.н. А. К. Латыпова.
В возрасте 1,5 месяца жизни и при массе тела пациента 1400 г была проведена сложнейшая кардиохирургическая операция по коррекции порока сердца. Небольшой разрез слева на боку позволил хирургам удалить место сужения аорты (коарктацию) и соединить (создать анастомоз) дугу аорты и нисходящую аорту. Все это выполнялось на работающем сердце, без использования вспомогательного искусственного кровообращения, что было важно для осуществления адекватного кровоснабжения головы малыша во время вмешательства — чтобы не пострадал головной мозг.
«Из технических моментов следует отметить сложность соблюдения баланса между возможностью сохранения адекватного кровообращения головного мозга пациента и возможностью сохранения тканей аорты для создания сосудистого анастомоза. Во время основного этапа операции осуществлялся постоянный мониторинг кровообращения мозга. При малейших признаках появления гипоксии (что воспринималось как нарушение кровообращения) зажим на аорте мы перемещали», — вспоминает оперирующий кардиохирург А. К. Латыпов.
Операция длилась 2,5 часа, время ограничения кровообращения по аорте во время основного этапа операции составило 30 минут. Течение всего послеоперационного периода протекало без особенностей. За состоянием малыша внимательно следили врачи отделения анестезиологии и реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии для детей кардиохирургического профиля Перинатального центра под руководством В. Г. Никифорова.
Двое суток после операции малыш получал инотропную поддержку (препараты для лечения при острой сердечной недостаточности), а уже на 4-е сутки у него наладилось самостоятельное дыхание.
На фоне подобранной консервативной фармакологической терапии врачам удалось добиться динамического улучшения состояния ребенка.
В возрасте 2,5 месяцев в относительно стабильном состоянии малыш был переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей, где проходил лечение и реабилитацию под присмотром ведущих неонатологов и заведующего отделением Е. С. Вагиной.
«При ведении этого пациента мы столкнулись с определенными сложностями. На момент поступления в отделение масса тела ребенка составляла 1795 г, он нуждался в респираторной поддержке. В возрасте 3,5 месяцев малыш перенес патологический перелом левой бедренной кости на фоне развившейся остеопении недоношенных (нарушение минерализации и роста костей), а также ущемление пахово-мошоночной грыжи. Тут на помощь пришли неонатальные хирурги, выполнив оперативное лечение (А. А. Щербаков и Д. А. Малышева)», — рассказывает лечащий врач-неонатолог Ю. Б. Зарецкая.
Несмотря на сложность клинического случая, слаженная командная работа специалистов НМИЦ им. В. А. Алмазова позволила выписать ребенка домой в возрасте 4 месяцев с массой тела 2690 г в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение специалистов.
 |
 |
МСКТ до кардиохирургического лечения и МСКТ после кардиохирургического лечения (специалист по диагностике В. М. Заверза)
Подробнее о кардиохирургическом лечении:
Из левосторонней заднебоковой торакотомии была выполнена резекция коарктации аорты с формированием прямого анастомоза между дугой аорты и нисходящей аортой без применения методов вспомогательного искусственного кровообращения для адекватного кровоснабжения головы. Также была выделена частично дуга аорты, протяженный (до 2 см) гипоплазированный перешеек, открытый артериальный проток (ОАП) с низким впадением, начальный отдел нисходящей аорты. Первым этапом была пережата дистальная дуга аорты и нисходящая аорта с сохранением кровотока по ОАП. Перешеек отсечен от нисходящей аорты, рассечен продольно по малой кривизне дуги аорты, выполнена реверсивная пластика суженного участка аутотканями. Далее, ОАП лигирован, дуктальные ткани в нисходящем отделе аорты иссечены. Рассечена стенка ранее расширенного участка аорты вне зон ранее созданных линий анастомозов (по нижней кривизне). Выполнен анастомоз между нисходящей аортой и дугой аорты по типу «конец-в-конец». Из технических моментов следует отметить сложность соблюдения баланса между возможностью сохранения адекватного кровообращения головного мозга и возможностью сохранения тканей аорты для создания сосудистого анастомоза. Контрольное МСКТ-исследование дуги аорты показало адекватную хирургическую коррекцию.