Нарушение формирования пола (НФП) — термин, используемый для обозначения врожденных нарушений, повлекших за собой атипичное строение гениталий, характеризующееся несоответствием строения наружных и внутренних половых органов, а также генетического пола.
К причинам развития НФП относят нарушение эмбрионального развития половой системы вследствие хромосомной, генетической патологии или других неблагоприятных для течения беременности воздействий. Частота данного состояния составляет 1 случай на 4500 новорожденных. Патология диагностируется при проведении неонатального скрининга, включающего тест на наличие врожденной дисфункции коры надпочечников.
С таким клиническим случаем столкнулись специалисты Кировской детской областной больницы. У ребенка была генетическая патология – кариотип (хромосомный набор), который соответствует женскому полу, сформированы матка и яичники, но наружные половые органы были почти как у мальчика. В таких ситуациях необходимо сложнейшее оперативное вмешательство (реконструктивно-пластическая операция). Данный тип хирургического лечения в учреждении до этого проводили в два этапа – что требует сложной реконструкции в подростковом возрасте. Современные методики, прецизионная техника, инструменты, методы гемостаза сегодня позволяют сделать полную реконструкцию половой и мочевой системы в один этап.
Руководитель НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии Центра Алмазова, врач – детский уролог-андролог, д.м.н., доцент Илья Маркович Каганцов по приглашению коллег прилетел в Киров, чтобы поделиться опытом по выполнению одномоментной операции при таком пороке. За плечами у Ильи Марковича десятки сложнейших случаев хирургического лечения заболеваний и пороков развития органов мочеполовой системы у детей.
«Особенность и сложность данного оперативного вмешательства состояла в том, что нужно было сделать все за один раз, сохранив при этом половую и репродуктивную функции. Все прошло успешно, сейчас у девочки есть замечательные перспективы по здоровью в целом и по репродуктивной функции», – отметил Илья Маркович Каганцов.
Операция была сложной и длилась около 4 часов. За это время совместно с хирургами Детской областной больницы специалист полностью восстановил наружные половые органы по женскому типу. Благодаря профессионализму и совместной работе врачей малышке больше не потребуется хирургическое лечение. В дальнейшем ей необходимо наблюдаться у эндокринолога и получать заместительную терапию.Как пояснила Н. А. Кохреидзе – заведующий гинекологическим отделением для подростков, д.м.н – данный подход давно применяется в НМИЦ им. В. А. Алмазова. Ежегодно в отделении оперативные вмешательства подобного рода проводятся у 6-8 пациенток. Эффективность методики доказана отсутствием интраоперационных осложнений, благоприятным течением послеоперационного периода. Применение новых энергий во время операции (ультразвуковой, лазерной) позволяет уменьшить рубцовые изменения промежности, улучшить косметический эффект. Очень важно то, что при ранней одноэтапной феминизирующей пластике дальнейшие рост и развитие девочки не проходит под давлением необходимости проведения второго этапа хирургической коррекции в возрасте максимальной психоэмоциональной уязвимости. Это обстоятельство благоприятно отражается на формировании половой самоиндентификации девочки, что является одной из проблем у пациенток с нарушением формирования пола.
Важно понимать, что ведение таких пациентов требует мультидисциплинарного подхода, который в полной мере реализуется в Центре Алмазова. Отбор детей с нарушением формирования пола для хирургических вмешательств проводится как при очном консультировании детскими гинекологами и урологами-андрологами, так и путем телемедицинских консультаций. Приглашение И. М. Каганцова кировскими коллегами для проведения мастер-класса является признанием уровня его мастерства отечественными специалистами, гарантией того, что пациент, обратившийся в Центр Алмазова, получит помощь самого высокого уровня.
Новость в СМИ:
Первоисточник
CT news
Вятка-На-Сети
Газета Кировская правда
КП – Киров
Pro Город Киров
Свойкировский.рф
Gorodkirov.ru
Источник Online