Центр компетенций по диагностике и лечению функционирующий нейроэндокринных опухолей

 

Цель
Объединение в одном месте обладающих исключительными компетенциями и опытом в различных ( областях медицины специалистов и соответствующих ресурсов для оказания комплексной медицинской помощи больным НЭО.

Задачи

  • использование современных и внедрение новых методов диагностики и лечения больных НЭО
  • поиск наиболее эффективных предикторов течения и прогноза НЭО
  • распространение знаний о НЭО, обучение эндокринологов и врачей других специальностей ранней диагностике НЭО и демонстрация преимуществ обследования лечения и наблюдения больных НЭО в Центре компетенций Центра Амазова
  • совершенствование командной работы и поощрение взаимообразования членов мультидисциплинарной команды
  • обеспечение оптимальной маршрутизации для пациента с подозрением на функционирующую НЭО для того, чтобы наиболее комфортным способом и как можно раньше он получил диагноз и лечение

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА НЕЙРОЭНДОКРИННУЮ ОПУХОЛЬ

РЕГИОНЫ, ИЗ КОТОРЫХ ПОСТУПАЮТ ПАЦИЕНТЫ В ЦК

ОСНОВНОЙ КАНАЛ ПОСТУПЛЕНИЯ ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИЕ КОНСУЛЬТАЦИИ

3_OSNOVNOY KANAL POSTUPLENIYA -TELEMEDITSINSKIYe KONSUL'TATSII

ОСНОВНЫЕ НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ, С КОТОРЫМИ ПАЦИЕНТЫ ГОСПИТАЛИЗИРУЮТСЯ В ОТДЕЛЕНИЕ ЭНДОКРИНОЛОГИИ (ДАННЫЕ 2023 ГОДА)

НЭО

число пациентов/год

Акромегалия 106
Болезнь Кушинга 52
Эктопический АКТГ-синдром 2
Другие нейроэндокринные опухоли передней доли гипофиза 49
ФЕО/параганглиома 7
ПГПТ 51
Синдром недиабетической гипогликемии, включая инсулиному 18
Прочие нейроэндокринные опухоли 8

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ, ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ АКТГ ЗАВИСИМОГО ГИПЕРКОРТИЦИЗМА, РАЗРАБОТАННЫЙ В ЦЕНТРЕ КОМПЕТЕНЦИЙ

4_ALGORITM DEYSTVIY, PRI VYYAVLENII AKTG-ZAVISIMOGO GIPERKORTITSIZMA, razrabotannyy  v tsentre kompetentsiy_корр

5_корр

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ ИНСУЛИНОМЕ, РЕКОМЕНДОВАННЫЙ ЦЕНТРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ

6

Генетическое тестирование – важная диагностическая опция при диагностике, лечении и определении прогноза пациентов с фео/параганглиомами

Кластеры фео и параганглиом: клинические и биохимические особенности и выбор врачебной тактики

кластер Кластер 1а,
связаны с
SDHx 
 (10%-15% ФПГЛ)
Кластер 1B
(связанны с VHL/EPAS1)
(15%-20%
ФПГЛ)
Кластер 2: RET, NF1, MAX,
(50%-60% ФЕО/ПГЛ)
% герминативных мутаций ~ 100% 25% 20%
гормональное исследование НА/ДФ (низкий уровень А, постоянное выделение) НА (низкий уровень А, постоянное высвобождение) А + дополнительное повышением НА (высокий уровень КА, эпизодическая секреция
симптомы АГ чаще постоянная, тахикардия/-аритмия АГ чаще постоянная, тахикардия/-аритмия больше с-мов  (тремор, тревога/паника, бледность, приступообразное течение
возраст выявления 20-30 лет, (5 лет –самое раннее) детский возраст 40-50 лет, м.б. раньше, ( в 10 лет)
локализация опухоли гл. образом, экстраадренальная адренальная и экстраадренальная адренальная
топическая диагностика 68Ga-DOTA-SSA PET/CT иск.FH) [18F]FDOPA PET/CT (также для FH) [18F]FDOPA PET/CT

Молекулярно-генетические исследования, выполненные пациентам с нейроэндокринными опухолями 22-23 гг
нозология Показание n Ген  или  панель генов Выявленные мутации 
Первичный гиперпаратиреоз клинические рекомендации
множественное поражение ОЩЖ, молодой возраст
27 по Сэнгеру   ген менина- 27
NGS – 3
МЭН 1  —
5 пациентов
Инсулинома молодой возраст 11 по Сэнгеру      ген менина Не выявлено
Аденома  гипофиза молодой возраст, макроаденомы
+ др. компоненты МЭН 1
14 по Сэнгеру   ген менина МЭН 1  —
2 пациентки с пролактиномами
Феохромоцитома клинические рекомендации 9 по Сэнгеру    ген менина — 3
NGS — 3
RET -1
Параганглиома клинические рекомендации 2 NGS -2 Не выявлены
Аденома надпочечника молодой возраст 2 по Сэнгеру       ген менина Не выявлены
НЭО различной локализации (легкие, жкт, яичник) молодой возраст,
сочетание с другими эндокринными опухолями
4 по Сэнгеру    ген менина МЭН 1- 1 пациентка
(нэо легкого+пролактинома)
Врожденный гиперинсулинизм
у детей
клинические рекомендации 1 NGS мутация в гене АВСС8

Методы функциональной визуализации в центре компетенций
метод показание
ПЭТ/КТ с 68GA-DOTATATE, 68GA-DOTANOC топическая диагностика и прогнозирование ответа на терапию аналогами соматостатина у больных НЭО, экспрессирующих ССР, в тч. эктопической продукции АКТГ
ПЭТ/КТ с 18F-DOPA диагностика ФЕО/параганглиомы, серотонин-секретирующих НЭО(карциноид), эктопической инсулиномы
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ заболевания гипофиза
поиск источника эктопической продукции АКТГ
ПЭТ/КТ с 11С-метионином /холином диагностика аденом околощитовидных желез

Факторы, влияющие на диагностическую точность ПЭТ/КТ68Ga с DOTA-пептидами

ложноотрицательные результаты

  • плохо дифференцированные НЭН, или хорошо дифференцированных НЭО, но с высокой пролиферативной активностью (G3),
  • преимущественная экспрессия ССР 5 подтипа
  •  способность хронической гиперкортизолемии снижать экспрессию ССР 2 подтипа опухолью
ложноположительные результаты

  • физиологическое поглощение

68Ga-DOTATATE печенью, селезенкой, надпочечниками, ЩЖ, ПЖ, почками, и т.д.

  • экспрессировать ССР способны
    — некоторые опухоли (менингиома, почечно-клеточная карцинома),
    — аденомы гипофиза,
    — саркоидоз, лимфомы, лимфатические узлы воспалительной природы

Чувствительность ПЭТ-КТ с 68Ga SSTA и ПЭТ с 18F FDG в диагностике нейроэндокринных опухолей разной степени злокачественности

8_корр

Пациентов с  подозрением на нейроэндокринную опухоль, сомнительными биохимическими данными и данными обследования, а также для пациентов, недостаточно реагирующих на стандартные подходы к лечению, следует направить в  центр компетенций   нейроэндокринных опухолей.

X

УВАЖАЕМЫЕ ПОСЕТИТЕЛИ ЦЕНТРА АЛМАЗОВА!

Уведомляем вас, что в соответствии с Федеральным законом от 06.03.2006 № 35-ФЗ «О противодействии терроризму» в Центре Алмазова введен комплекс дополнительных мер по безопасности, направленный на предотвращение террористических актов. В целях обеспечения безопасности граждан и целостности объектов инфраструктуры при посещении Центра Алмазова проводится дополнительный личный осмотр, осмотр вещей и автотранспорта. Отказ от соблюдения мер по безопасности может послужить причиной недопуска на территорию Центра Алмазова. Просим с пониманием отнестись к введенным мерам по безопасности.

С уважением, Администрация Центра Алмазова